Zasady żywienia

Zwykle maluszki od 1 do 3 roku życia, choć żyją z fenyloketonurią, rozwijają się podobnie jak ich zdrowi rówieśnicy. Podobnie jak one są ciekawe świata, uczą się, rozrabiają i bardzo szybko rosną. Poznają również niezwykle bogaty świat smaków jakie niosą ze sobą potrawy niskobiałkowe. I podobnie jak ich rówieśnicy świetnie widzą co lubią, a co nie – również w ramach własnej diety.

Ogólne zasady

W fenyloketonurii dieta powinna ograniczać podaż fenyloalaniny do poziomu wskazanego przez lekarza – jednak oprócz tego młody człowiek potrzebuje dokładnie tych samych ilości witamin czy składników mineralnych co jego rówieśnicy.

Podstawowe zasady żywienia dziecka małego z fenyloketonurią:

• wprowadź niskobiałkowe zamienniki chleba, makaronu i kaszy,
• pamiętaj, że maluszek potrzebuje wapnia – potrzebuję więc wypijać odpowiednią ilość wzbogacanych w ten składnik niskofenyloalaninowych zamienników,
• urozmaicaj dietę dziecka wprowadzając dużą różnorodność w doborze warzyw i owoców – im więcej smaków dziecko pozna do 3 roku życia, tym łatwiej będzie przetrwać kulinarny konserwatyzm przedszkolaka,
• wykorzystuj oliwę i oleje roślinne – maluszek z fenyloketonurią potrzebuje zdrowych tłuszczy, zawierających nienasycone kwasy tłuszczowe, czyli takie tłuszcze które wspomagają w pracy mózg,
• pamiętaj o odpowiedniej ilości wody mineralnej – czy wiesz, że niektóre z nich (źródlane wysokozmineralizowane) zawierają wapń i magnez – dwa minerały bardzo ważne dla budowy kości,
• nie dosalaj dań – mały człowiek nie potrzebuje smaku słonego, wyczuwa smak nawet „niesmacznych” dla nas papek, ponieważ jego kubki smakowe nie zostały (w odróżnieniu od nas) „znieczulone” wszechobecną słoną nutą smakową,
• posiłki podawaj o stałych porach,
• jedz z dzieckiem – choć twoje dania mogą się różnić od pożywienia dziecka, posiłek spożywany przy stole, razem z domownikami, niezwykle zacieśnia więź rodzinną,
• pamiętaj o wyglądzie potrawy – dzieci jedzą oczyma, posiłek atrakcyjny i kolorowy zachwyca dziecko aby po niego sięgnąć,
• podawaj 5 posiłków dziennie – równomiernie rozłożona w ciągu doby ilość dopuszczonej fenyloalaniny sprawi, że organizm łatwiej sobie z nią poradzi.

Białko

Ilość dostarczanego białka i fenyloalaniny powinna być w tym okresie ściśle kontrolowana – na ogół zapotrzebowanie na te składniki od 1 do 3 roku życia wynosi:

• białko ok. 25 g/dobę
• fenyloalanina 0d 20 do 30 mg/kg m.c./dobę (dokładna ilość jest jednak zawsze ustalana indywidualnie, ze względu na tolerancję konkretnego organizmu)

Kontrola poziomu tych składników wymaga od rodzica stałego wyliczania ich ilości dostarczanych z pożywieniem – w tym celu bardzo przydają się tabele zawartości fenyloalaniny w produktach spożywczych.

Istnieje również metoda wyliczania ilości fenyloalaniny z produktów, w których dokładnego poziomu tego aminokwasu nie znamy — w oparciu o ogólną ilość fenyloalaniny zawartej w białku danej grupy produktów spożywczych:

grupa	Zawartość % fenyloalaniny w białku
owoce	2,7
warzywa	3,5
ziemniaki	4,9
mleko	5,1
produkty zbożowe	5,6
mięso	4,6
ser	5,5

Aby wyliczyć ilość fenyloalaniny należy:

• znać ilość białka np. w jabłku – 0,4 g
• następnie pomnożyć poziom białka przez 10
• uzyskany wynik mnożymy przez ogólną ilość fenyloalaniny w owocach (2,7%)

0,4 x 10 x 2,7 = 10,8 mg fenyloalaniny (wg tabel 12 mg)

Jest to jednak metoda bardzo niedokładna i często wprowadzająca w błąd – w przypadku jabłka ilość obliczonej fenyloalaniny jest zbliżona do tej z tabel, natomiast w przypadku jagód obliczenie wskazuje 21,6 mg, a zawierają 43 mg – są to więc czasami bardzo duże pomyłki, na które rodzice małych dzieci (a nawet i starszych) nie mogą sobie pozwolić.

Inne składniki odżywcze

Młody człowiek z fenyloalaniną potrzebuje (tak jak jego rówieśnicy) w ciągu doby:

• od 1100 do 1250 kcal
• od 140 do 155 g węglowodanów
• od 35 do 45 g tłuszczy
• 800 do 1300 mg wapnia

Produkty dozwolone i przeciwwskazane

Niedozwolone	Dozwolone w określonych ilościach	Dozwolone
jaja	warzywa	cukier
ryby	ziemniaki	oleje roślinne
mięso i przetwory mięsne (wędliny)	owoce	wody mineralne
drób i przetwory drobiowe	ryż, tapioka, sago	herbata
produkty zbożowe: pieczywo, mąka, kasze, płatki, makarony, pieczywo cukiernicze	dżemy i konfitury owocowe	cukierki owocowe
rośliny strączkowe: fasola, groch, soja, soczewica	miód	lizaki
nasiona: kukurydza, mak, siemię lniane, orzechy	masło	zagęstniki węglowodanowe (karogen, pektyna, guar, agar, mączka chleba świętojańskiego, guma arabska)
czekolada	margaryna
mleko i produkty mleczne (sery, jogurty, twarogi, śmietanka, lody)	sorbety (słodzone cukrem)
żelatyna	żółtka jaj
produkty spożywcze zawierające aspartam (E951) np: pastylki miętowe, słodkie płatki śniadaniowe, guma do żucia bez cukru, mieszanki kakaowe, napoje kawowe, mrożone desery, desery żelatynowe, napoje owocowe, środki przeczyszczające, multiwitaminy, napoje mleczne, shake, słodziki stołowe, napoje herbaciane, rozpuszczalne kawy i herbaty, jogurty – powinny być oznakowane napisem „produkt zawiera fenyloalaninę”	produkty o obniżonej zawartości białka PKU: mąka, pieczywo, makarony, blaty do pizzy, ciasteczka, kleiki ryżowo-owocowe, zamienniki jajka, czekolady niskobiałkowe, biszkopty

Taką samą listę produktów dozwolonych i przeciwwskazanych zamieściłam we wstępnym wpisie poświęconym fenyloketonurii – poruszyłam tam też zagadnienia związane z objawami fenyloketonurii nie leczonej czy tematykę kontroli stałej i okresowej tego schorzenia.

Specjalistyczne preparaty

Na szczęście obecnie ilość produktów dostosowanych do diety dziecka z fenyloketonurią jest znacznie więcej, łatwiej więc zbilansować jadłospis. Poniżej umieściłam zestawienie kilku specjalistycznych preparatów PKU – które w diecie malucha pokrywają od 70 do 80% dziennego zapotrzebowania na białko:

preparat	energia	białko	fenyloalanina
Phenyl-free 1	406	20	0
Phenyl-free 2	410	22	0
Phenyl-free 2 HP	390	40	0
Minaphlex	390	29	0
XP Analog LCP	457	13,1	0
Milupa PKU 1‑mix	514	10,1	0
Milupa PKU 1	290	50	0
Milupa PKU 2	280	60	0
Milupa PKU 2‑mix	448	27	0

Zawartość w 100 g preparatu

Przygotowując prawidłowe jadłospisy dla malucha z fenyloketonurią nie tylko chronimy jego zdrowie, ale również (podobnie jak w przypadku każdego dziecka) kształtujemy podstawowe nawyki żywieniowe – dziecko żywione produktami PKU nie tylko akceptuje smak jakie one mają, ale zdecydowanie preferuje je w przyszłym życiu, nawet wtedy gdy może już odrobinę rozszerzyć jadłospis.

Autor zdjęcia: domdeen / FreeDigitalPhotos.net