Żywienie niemowląt z fenyloketonurią

W pierwszym roku życia, zaraz po zdiagnozowaniu fenyloketonurii, rodzice czują się przytłoczeni wiadomością o nieuleczalnej chorobie swojego szkraba. Pobyt w szpitalu, proces diagnostyki, rozmowy z innymi rodzicami, lekarzami i dietetykami w oddziałach chorób metabolicznych to okres bardzo stresujący. Stawiają sobie pytania: Jak dbać najlepiej o swoje maleństwo? Czym mogę karmić maluszka? Kiedy i w jakiej ilości wprowadzać pokarmy, tak aby nie zaszkodzić? Jak to obliczyć poziom fenyloalaniny w posiłkach? Oczywiście personel medyczny stara się jak najdokładniej przygotować rodziców – nie zmienia to jednak faktu, że często szukają oni dodatkowych informacji w internecie, potwierdzenia wskazań, zrozumienia co będzie dalej.

 


Karmienie piersią

Obecnie, gdy tak modnym tematem stało się karmienie piersią, mamy dzieci z fenyloketonurią boją że maluszek nie będzie mógł spożywać ich mleka i czerpać z jego zdrowotnych właściwości. Na szczęście dla mam naturalny pokarm kobiecy zawiera bardzo niewiele fenyloalaniny, około 45 mg w 100 ml – wszystkie typowe mieszanki do karmienia niemowląt zawierają znacznie więcej tego aminokwasu. Ponadto badania wykazują, że dzieci z fenyloketonurią karmione piersią mają wyższy iloraz inteligencji od tych które dostawały jedynie preparaty PKU. Istnieje również sposób umożliwiający młodej mamie karmienie piersią i określenie ile maluszek zjadł w ciągu jednego przystawienia do piersi. Po prostu waży się dziecko bezpośrednio przed i po karmieniu. Często jednak zestresowana mama traci pokarm lub karmiony maluszek przyzwyczajony do dość łatwego ssania z butelki produktów niskofenyloalaninowych wcale nie chce męczyć się przy maminej piesi. W pierwszym przypadku warto powalczyć o mleko z banku pokarmu kobiecego, które po dłuższej nieobecności wracają do Polski. Jeżeli natomiast pokarm jest, tylko młody człowiek się rozleniwił, należy ściągać pokarm laktatorem i podawać go w odmierzonej ilości w butelce.

Rozpoczęcie leczenia

Zdarza się jednak, że wyedukowana rodzina już wie, że dziecko lepiej karmić piersią, a tutaj na początku leczenia lekarze tego zabraniają. Dlaczego? Ponieważ po stwierdzeniu fenyloketonurii trzeba ustabilizować metabolizm młodego człowieka i w tym celu przez pierwsze 3 dni (czasami dłużej) maluszek ma zwykle zakaz spożywania pokarmu matki. Dopiero w 4 dobie wprowadza się ponownie określoną ilość mleka kobiecego.

Łatwo w tej sytuacji o utratę pokarmu – dla kobiet, które zdecydują się karmić piersią, to trudny okres. Warto wtedy pamiętać o:

  • regularnym ściąganiu pokarmu laktatorem (przy nawale mlecznym nawet co godzinę);
  • spożywaniu odpowiedniej ilości płynów (3-3,5 litra, bardzo pomocne są wszelkiego rodzaju herbatki ziołowe wspomagające laktację, piwo – ostatnio tak chętnie promowane w sieci, a nawet przez niektóre położne – nie tylko nie zwiększa laktacji, ale przede wszystkim szkodzi maluszkowi).

„Na żądanie”

W przypadku małego dziecka z fenyloketonurią trzeba jednak pamiętać, że jest to dziecko z zespołem metabolicznym, w którym ilość podawanej w ciągu dnia fenyloalaniny musi być ściśle kontrolowana. Nie można pójść na żywioł i przystawiać dziecko do piersi „na żądanie” – pokarm stanowi element leczenia i jest podawany w ściśle określonych godzinach. W tej sytuacji część rodziców decyduje się na podawanie dziecku mieszanek mleka początkowego. Czują się bezpieczniej dokładnie kontrolując ile maluszek zjada, mogąc w ten sposób policzyć ilość przyswajanej fenyloalaniny. To poczucie bezpieczeństwa i kontroli jest równie ważne, jak potrzeba karmienia piersią. Dlatego warto wspierać rodziców dzieci z fenyloketonurią niezależnie od ich decyzji w sprawie karmienia pokarmem matki czy też o wprowadzeniu mleka początkowego przeznaczonego dla niemowląt – każda decyzja, która zwiększy ich poczucie kontroli nad sytuacją i zmniejszy stres (który również udziela się maluszkowi) będzie słuszna.

Mleko początkowe

Ilość dostarczanej z pożywieniem fenyloalaniny jest różny dla każdego dziecka i różne mogą być też wybory mleka początkowego dla niemowląt, choć zwykle placówka medyczna w której przebywa maluszek na początku ma swoje ulubione typy. Dla niezdecydowanych podaje w tabeli zawartość fenyloalaniny w 100 ml mieszanek mlecznych:

NazwaFenyloalanina (mg)
Alprem51,12
Nan H.A. 156,00
Bebilon 160,20
Bebilon low lactose60,20
Alsoy60,72
Nan 162,00
Humana 267,90
Bebiko 170,00
Nan H.A. 273,00
Milumil 174,00
Humana 177,60
Nenatal81,40
Alfare83,00
Bebilon sojowy90,00
Humana 090,96
Bebilon 291,80
Nutramigen100,00
Nan 2114,00
Nan 2R118,00
Bebiko 2 GR132,70
Bebiko 2R134,20

Na podstawie: „Wybrane choroby metaboliczne u dzieci” pod redakcją B. Cabalskiej, PZWL, Warszawa 2002

Zapotrzebowanie na białko

W pierwszym roku życia ilość dostarczanego białka i fenyloalaniny zwykle kształtuje się na poziomie:

  • białko od 3,0 do 3,5 g/kg m.c./dobę (w ok. 85% pokrywane mieszankami PKU)
  • fenyloalalnina od 30 do 60 mg/kg m.c./dobę

Obecnie mieszanki dla niemowląt z fenyloketonurią dostarczają nie tylko aminokwasy, związki mineralne i witaminy, ale również tłuszcze w zbliżonym składzie do mleka kobiecego (z wykluczeniem fenyloalaniny i wzbogaceniem tyrozyną).

Schemat żywienia niemowląt z PKU

Wiek w miesiącachSugerowana liczba posiłków i objętość porcjiRodzaje posiłków
18 x 80 – 110 mlpreparat PKU i pokarm kobiecy/mleko początkowe dla niemowląt
26 x 110 – 130 mlpreparat PKU i pokarm kobiecy/mleko początkowe dla niemowląt
36 x 130 mlpreparat PKU i pokarm kobiecy/mleko początkowe dla niemowląt
46 x 150 mlpreparat PKU i pokarm kobiecy/mleko początkowe dla niemowląt
55 x 180 ml4 x preparat PKU i pokarm kobiecy/mleko początkowe dla niemowląt z dodatkiem kleiku ryżowego lub niskobiałkowego; 1x zupa jarzynowa; dodatkowo można podać sok owocowy przeznaczony dla dzieci od 5 m.ż. lub skrobane jabłko
65 x 180 ml4 x preparat PKU i pokarm kobiecy/mleko początkowe dla niemowląt z dodatkiem kleiku ryżowego lub niskobiałkowego; 1x zupa jarzynowa (można dodać wysokiej jakości masło, oliwę z oliwek lub olej); dodatkowo można podać przecier owocowy; sok owocowy
75 x 180 – 220 mlpreparat PKU i pokarm kobiecy/mleko początkowe dla niemowląt z dodatkiem kleiku ryżowego lub niskobiałkowego; 1x zupa jarzynowa; przecier owocowy; sok owocowy; 1/2 sztuki żółtka jaja kurzego co drugi dzień – o ile pozwala na to indywidualna tolerancja fenyloalaniny
85 x 180 – 220 mljak w 7 miesiącu
95 x 180 – 220 mljak w 7 miesiącu; przy większej indywidualnej tolerancji fenyloalaniny lekarz może zdecydować o podaniu całego żółtka jaja
104 – 5 x 180 – 220 mljak w 9 miesiącu; wprowadza się ponadto: pieczywo niskobiałkowe (chleb, biszkopty, bułeczki); przyzwyczajamy dziecko do dwu daniowego obiadu (zupy jarzynowej + II danie: ziemniaki gotowane z jarzynką gotowaną) – z wyliczeniem dostarczanej fenyloalaniny
11 – 124 – 5 x 180 – 220 mljak w 10 miesiącu

Na podstawie: „Wybrane choroby metaboliczne u dzieci” pod redakcją B. Cabalskiej, PZWL, Warszawa 2002

Jest to schemat ogólny, w którym nie uwzględnia się indywidualnej tolerancji dziecka na fenyloalaninę – u niektórych niemowlaków może zaistnieć potrzeba przesunięcia w czasie wprowadzania poszczególnych pokarmów. O tym, czy do codziennego jadłospisu zostanie dopuszczony jakiś nowy produkt decyduje zawsze lekarz i każdorazowo kontroluje się stan dziecka po modyfikacji diety.

Mieszanki PKU

Mieszanki białkozastępcze stosowane u niemowląt (rodzaje podałam w pierwszym wpisie poświęconym fenyloketonurii) trzeba przygotowywać ściśle według przepisu producenta – bardzo ważne jest bowiem, aby stężenie uzyskanego preparatu dostarczyło niezbędnych składników odżywczych. Nie można dać ich więcej, mimo że nie zawierają fenyloalaniny, ponieważ bardzo skoncentrowany preparat PKU jest źle tolerowany przez niemowlęta i może być przyczyną biegunek oraz wymiotów.

W przypadku maluszków „niejadków” – czasami lekarz (i tylko on) – może zdecydować o przygotowaniu bardziej skoncentrowanej mieszanki, ale zaraz po takim jedzeniu trzeba dziecku podać jakiś płyn: herbatkę lub przegotowaną wodę.
Warto wiedzieć, że obecnie mieszanki dla niemowląt z fenyloketonurią dostarczają nie tylko aminokwasów (z wykluczeniem fenyloalaniny i wzbogaceniem tyrozyną), związków mineralnych i witamin, ale również tłuszczy w zbliżonym składzie do mleka kobiecego.

Przestrzegając określonej przez lekarzy ilości fenyloalaniny, sprawiamy, że mózg i układ nerwowy rozwija się prawidłowo. Maluszek z fenyloketonurią wymaga specjalnej i trudnej diety – ale stosując ją widzimy, że rozwija się i rośnie jak jego zdrowi rówieśnicy – raczkuje, uczy się mówić, chodzić, a czasem nawet pluć ściśle wyliczoną, niskofenyloalaninową zupką jarzynową.

Autor zdjęcia: domdeen / FreeDigitalPhotos.net

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *