Category Archives: Choroby metaboliczne

Zawartość fenyloalaniny w produktach – tabele (część II)

Żywienie w fenyloketonurii wymaga przestrzegania reżimu dietetycznego polegającego na dostarczaniu do organizmu ściśle określonej ilości fenyloalaniny – aby ułatwić wyliczanie ilości tego aminokwasu w żywności zestawiłam w tabelach wartości odżywcze podstawowych produktów spożywczych jakie można nabyć w Polsce – i to zarówno artykułów przystosowanych do diety niskofenyloalaninowej, jak i o zwyczajnej ilości białka.

 

Czytaj dalej

Zawartość fenyloalaniny w produktach – tabele (część I)

Dla dzieci i młodzieży chorej na fenyloketonurię bardzo ważne jest, aby posiłki dostarczały określoną na podstawie indywidualnej tolerancji ilość fenyloalaniny. Najdokładniejszą i najbezpieczniejszą metodą obliczania ilości dostarczanej do organizmu fenyloalaniny jest wyliczanie jej poziomu na podstawie tabel wartości odżywczej produktów – dlatego właśnie postanowiłam opracować oddzielny wpis zawierający właśnie takie tabele, podające skład w 100 g części jadalnych artykułów spożywczych.

 

Czytaj dalej

Żywienie niemowląt z fenyloketonurią

W pierwszym roku życia, zaraz po zdiagnozowaniu fenyloketonurii, rodzice czują się przytłoczeni wiadomością o nieuleczalnej chorobie swojego szkraba. Pobyt w szpitalu, proces diagnostyki, rozmowy z innymi rodzicami, lekarzami i dietetykami w oddziałach chorób metabolicznych to okres bardzo stresujący. Stawiają sobie pytania: Jak dbać najlepiej o swoje maleństwo? Czym mogę karmić maluszka? Kiedy i w jakiej ilości wprowadzać pokarmy, tak aby nie zaszkodzić? Jak to obliczyć poziom fenyloalaniny w posiłkach? Oczywiście personel medyczny stara się jak najdokładniej przygotować rodziców – nie zmienia to jednak faktu, że często szukają oni dodatkowych informacji w internecie, potwierdzenia wskazań, zrozumienia co będzie dalej.

 

Czytaj dalej

Fenyloketonuria

Każde przyswajane z pożywieniem białko składa się z mniejszych cząstek – aminokwasów – które organizm odzyskuje w szeregu procesów biochemicznych i zużywa na własne potrzeby. Problemy zaczynają się wtedy, gdy któryś ze szlaków metabolicznych nie działa jak należy. I tak się dzieje w przypadku fenyloketonurii – zaburzona zostaje droga przemiany fenyloalaniny. Na szczęście jest to aminokwas egzogenny, to znaczy, że organizm pozyskuje go przede wszystkim z pożywienia. Właśnie dzięki temu można znacząco ograniczyć jego ilość dietą i nie dopuścić do niekorzystnego, nadmiernego nagromadzenia w organizmie.

 

Czytaj dalej

1 2